Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) nedir ?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

MBDH hastaları Lupus, skleroderma ve polimiyozitin örtüşen özelliklerini paylaşır, dolayısıyla bu üç hastalığın -klinik ve serolojik olarak- bir kombinasyonu olarak tanımlanır. Anti Nükleer Antikor  yüksek titrelerde pozitif ve benekli desende izlenir. Hastalar Anti U1RNP’ye yönelik antikorlara sahiptirler. 

 MBDH’nın erken evrelerinde hastalar genellikle kırgınlık, yorgunluk, kas ağrıları, artraljiler ve hafif ateş gibi spesifik olmayan semptomlar gösterirler.  Zamanla eklem ağrıları, deforme edici artrit, miyalji ve miyozit, Raynaud fenomeni, şişmiş eller ve parmaklar, restriktif tip akciğer hastalığı ve pulmoner hipertansiyon, özefagus dismotilitesi, perikardit ve miyokardit, serozit, oral ve nazal ülserler gibi diğer bağ dokusu hastalıklarına benzer bulgular ortaya çıkar.  Dijital ülserler ve gangren, diskoid lupus benzeri lezyonlar, malar raş, alopesi, fotosensitivite ve lenfadenopati de diğer klinik bulguları oluşturur.  Hafif anemi, lenfositopeni ve hipergamaglobulinemi MBDH’da yaygındır.

Kalsiyum Neden Önemli ?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Yeterli kalsiyum, sadece kemiklerimizin önemli bir bileşeni olduğu için değil, sağlığımız için de gereklidir.  Organlarımızın ve iskelet kaslarımızın düzgün çalışmasını sağlamada hayati bir rol oynamaktadır.  Vücut, temel işlevler için ihtiyaç duyduğu kalsiyumu, kemiklerimizdeki depolardan kana salarak sağlar. Bu durum, kemik erimesi riskini artırmaktadır. 

Kanda yeterli bir kalsiyum seviyesi sağlandığı zaman, vücudun kalsiyumu kemiklerden çekmesi engellenmektedir.  Dünya Sağlık Örgütünün tavsiye ettiği alınması gereken günlük kalsiyum miktarı 500mg’dır.

Kalsiyum’dan zengin gıdalar:

  • Ispanak
  • Brokoli
  • Rezene
  • Domates
  • Fasulye
  • Lahana
  • Fıstık
  • Badem
  • Ceviz
  • Susam
  • Portakal
  • Süt
  • Yoğurt 
  • Balık
  • Yumurta
  • Kuru kayısı
  • İncir
  • Tarçın

Huzursuz Bacak Sendromu Nedir?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Huzursuz Bacak Sendromu (HBS), rahatsızlık hissi veya paresteziler nedeniyle bacakları hareket ettirme dürtüsü ile karakterizedir. Semptomlar hareketsizlik dönemlerinde ortaya çıkar ve hareketle hafifler. HBS tanısı klinik kriterlere dayalıdır. HBS, sağlıkla ilişkili yaşam kalitesini olumsuz etkiler.

Tanı için aşağıdaki dört kriterin tümü gereklidir:

  • Genellikle bacaklarda rahatsız edici ve nahoş hislerin eşlik ettiği veya neden olduğu bacakları hareket ettirme dürtüsü,
  • Bacakları hareket etme dürtüsü,
  • dinlenme ya da hareketsizlik dönemlerinde, örneğin uzanma ya da oturma sırasında başlar ya da kötüleşir.

Hareket etme dürtüsü, en azından aktivite devam ettiği sürece, yürüme ya da gerinme gibi hareketlerle kısmen ya da tamamen giderilir. Hareket etme dürtüsü, akşam veya gece, gündüze göre daha kötüdür. Yalnızca akşam veya gece ortaya çıkar.

HBS’nun patogenezi, beyindeki bozulmuş dopaminerjik fonksiyon ile ilişkilidir. Demir, belirli beyin bölgelerinde dopamin üretimi için bir kofaktördür ve demir eksikliğinin HBS’nun ortaya çıkışında katkıs olduğu belirtilmiştir.

Huzursuz Bacak Sendromu İçin Hangi Doktora Gidilir?

Bacak sendromu, derin ven trombozu, varisli damarlar ve periferik nöropati dahil olmak üzere bir dizi hastalıktan kaynaklanabilir. Bacak sendromu semptomlarınız varsa bir romatolog’la görüşmeniz önemlidir. Kasları, kemikleri ve eklemleri etkileyen durumların yönetiminde uzmanlaştıklarından, kesin bir teşhis ve özelleştirilmiş bir tedavi planı sunabilirler. Daha fazla komplikasyonun yönetilmesine ve önlenmesine yardımcı olmak için bu, ilaçları, fizik tedaviyi ve yaşam tarzı değişikliklerini içerebilir.

Erişkin Still hastalığı Nedir?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Erişkin Still Hastalığı, esas olarak kendiliğinden düzelen yüksek ateş, geçici deri döküntüsü, eklem ağrıları/artrit, hepatosplenomegali ve yüksek serum ferritin düzeyleri ile karakterize sistemik bir hastalıktır.  Olguların %70 kadarında, prodromal boğaz ağrısı öyküsü görülür. Akşam saatlerinde yükselen ateş en çarpıcı belirtiler arasındadır ve yükselen ateşe geçici somon rengi makülopapüler döküntü eşlik eder.  Miyaljiler ve artraljiler neredeyse klinik tablonun olmazsa olmazıdır ve inflamatuar artrit sonuçta eklem yıkımına neden olabilir.

Erişkin Still Hastalığı, her iki cinsiyeti eşit sıklıkla tutar. İki farklı yaş  grubundaki insanlarda izlenir. Bu iki yaş grubu, 15 ile 25 ve 36 ile 46 aralıklarıdır.

Erişkin Still Hastalığının “ana semptomları”  yüksek ateş, eklem ağrıları/artrit ve deri döküntüsüdür.  Bu üçlü hastaların %75 ila %95’inde görülür.  Yüksek ateş genellikle öğleden sonra veya akşamın erken saatlerinde ortaya çıkar ve vücut sıcaklığı 38.9°C’yi geçer ve normale dönmeden önce 2-4 saat sürer.  Hastaların %20 kadarında sabahın erken saatlerinde ikinci bir artışla birlikte ikinci bir pik yapmış olur.  Kendiğiliğinden düzelen makülopapüler döküntü somon renklidir ve kaşıntısızdır. Esas olarak gövdeyi ve proksimal ekstremiteleri etkiler.  Görünür döküntü ateşe eşlik edebilir ve hastanın ateşi olmadığında düzelerek değerlendirmeyi zorlaştırır.  Artraljiler tüm vücutta yaygındır.  İnflamatuar eklem tutulumu tipik olarak büyük eklemlerin simetrik poliartriti olarak kendini gösterir.  

Laboratuvar anormallikleri arasında, nötrofilik lökositoz, belirgin derecede yüksek inflamatuar belirteçler (ESH >50mm/saat) yer alır.  Normokrom Normositer anemi, trombositoz, hipoalbuminemi ve Transaminaz düzeylerin hafif yükselme görülebilir. Hiperferritinemi oldukça göze çarpan bir bulgudur ve normalin üst sınırının 5 katı yüksek düzeylere çıkabilir.  Antinükleer antikorlar ve romatoid faktör negatif olarak saptanır.

Erişkin Still Hastalığı için başlıca tedavi rejimleri, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, glukokortikoidler, metotreksat ve biyolojik ajanları içerir.

D Vitamini Nedir ?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

D vitamini vücutta birçok fonksiyonu olan ve yağda çözünen vitaminlerden biridir. Vücutta, cildin güneşle teması sonucu üretilir. Ülkemizde güneşli gün sayısı çok olmasına rağmen D vitamini eksikliği sıktır.

Yağda çözünen vitaminlerden biri olan D vitamininin diğer adı “Kalsiferol”dür. 

D vitamininin iki temel kaynağı vardır. Bunlardan biri olan ergokalsiferol (D2 vitamini) bitkisel kaynaklıdır.

İnsanların kullanımı için uygun olan hayvansal kaynaklı kolekalsiferol (D3 vitamini) dür. D3 vitamini vücutta cildin güneş ile teması sonucu oluşur. Kolekalsiferol (D3 vitamini) önce karaciğere oradan da böbreklere giderek aktif formu olan 1,25 di hidroksi kolekalsiferole dönüşür. Yeterince güneş ile temas edemediğimiz durumlarda, karaciğer ve böbrek hastalıklarında D vitamini eksikliği ortaya çıkar. 

D vitamini, kalsiyumun emilimi için zorunludur. Osteoporoz (kemik erimesi) tedavisine destek amaçlı D vitamini, kalsiyum ile birlikte alınmalıdır.

Bağışıklık sistemi hücreleri üzerinde, D vitaminini reseptörleri bulunmaktadır. Bu sayede bağışıklık hücrelenin aktivitesinde artış sağlanır. D vitamini, viral infeksiyonların tedavisinde  semptomlarda düzelme sağlar.

Budd-Chiari sendromu nedir ?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Budd-Chiari sendromu, karaciğerden kan akışını kısmen veya tamamen engelleyen tıkanıklığa bağlı gelişir.  Bu tıkanıklık, kanı hepatik damarlardan inferior vena kavaya taşıyan küçük veya büyük venlerin (damarların) herhangi bir yerinde meydana gelebilir. Budd-Chiari Sendromu, Hepatik Ven Trombozu (HVT) olarak da bilinir.

Budd-Chiari sendromlu bir hastada aşağıdaki bulguları görmeyi bekleriz:

  • Mide bulantısı
  • Sarılık
  • Halsizlik, yorgunluk
  • Karın ağrısı
  • Karın içinde sıvı birikmesi
  • Splenomegali (Büyümüş dalak)
  • Özefagusta (yemek borusunda) kanama

Behçet Hastalığının Türkiye gibi endemik olduğu ülkelerde, Budd-Chiari sendromunun en başta gelen nedenlerinden biri yine Behçet hastalığıdır.

Budd-Chiari Sendromu İçin Hangi Doktora Gidilir?

Budd-Chiari sendromu adı verilen nadir bir durum, karaciğerdeki kan damarlarını etkiler. Bir girişimsel radyolog, bir hematolog ve bir hepatolog da dahil olmak üzere bir grup tıp uzmanı tipik olarak onu tedavi eder. Bazı Budd-Chiari sendromu vakaları, altta yatan bağ dokusu bozukluklarıyla bağlantılı olduğundan, bir romatolog da tıbbi bakım için iyi bir seçim olabilir. Doğru teşhis ve tedavi süreci için bir uzmana görünmek önemlidir.

Amiloidoz Nedir ?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Amiloidoz, doku ve organlarda anormal protein fibrillerinin hücre dışı birikimi ile karakterize ve sonunda biriktiği organın  işlevini kalıcı olarak bozan, hayatı tehdit eden bir hastalıktır.

Amiloidoz ile ilişkili en yaygın klinik sendromlar; diyabetik olmayan nefrotik sendrom, iskemik olmayan kardiyomiyopati, hepatomegali ve periferik nöropatidir.

Klinik bulgular, etkilenen organa göre değişiklik gösterir. Açıklanamayan kardiyomiyopati, nefrotik sendrom, hepatomegali, periferik nöropati ve multipl miyelomu olan tüm hastalarda amiloidoz akla gelmelidir.

Romatoid artrit, ankilozan spondilit veya psoriatik artrit gibi kronik inflamatuar romatolojik hastalıkların komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.  Kronik infeksiyonlar, Ailesel Akdeniz Ateşi, Crohn hastalığı ve malignitelerden de kaynaklanabilir.

Akut faz reaktanı olan “Serum Amiloid A” fibrillerinin hücre dışı birikimi ile karakterize edilir.

Kongo kırmızısı ile boyandığında, polarize ışık mikroskobunda yeşil refle gösteren amiloid birikintilerinin gösterilmesi ile tanı konur. Periumbilikal cilt altı yağ biyopsisi ve iliak krest kemik iliği biyopsisinin kombinasyonu, hastaların %85’inde amiloidozu gösterecektir. Tanıda “Biyopsi” altın standarttır.

Retroperitoneal Fibrozis Nedir?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Retroperitoneal fibrozis (RPF), renal arterler ile aort bifurkasyonu arasında, abdominal aortu çevreleyen homojen bir kitle ile karakterizedir.

Tanı için:

  • İnfrarenal aortu ve iliak damarlara kadar çevreleyen yumuşak doku yoğunluğunun bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MRI) ile izlenmesi 
  • Biyopsi ile malignitenin dışlanmış olması
  • IgG4 ile ilişkili hastalık gibi diğer olası sistemik hastalıkların dışlanması

RPF, idiyopatik (birincil) veya ikincil olabilir ve vakaların %70’i idiyopatiktir. İkincil RPF, infeksiyonlar, maligniteler, ilaçlar, retroperitoneal kanama dahil olmak üzere başka nedenlerden kaynaklanabilir. RPF, 50- 70 yaş arası insanlarda izlenir. Cinsiyet dağılımında,   hafif bir erkek üstünlüğü vardır. 

Tüm ırklar eşit olarak etkilenir.  RPF için kesin risk faktörleri belirlenmemiştir.  Abdominal aort aterosklerozu, terapötik radyasyon maruziyeti, asbest maruziyeti ve bazı ilaçlar (metiserjit, ergotamin, pergolid, kabergolin, bromokriptin) RPF ile ilişkilendirilmiştir.

Retroperitonial fibrozis; halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi sistemik bulgular ile başlar.  Doğru tanı alıncaya kadar hastalar aylarca süre kaybı yaşayabilirler. Sırtın alt kısmından yanlara ve alt karından kasık bölgesine yayılan, pozisyonla değişmeyen donuk, kolik olmayan ağrı şikayeti ile hastalar başvurur. Üretral darlığa veya tıkanıklığa bağlı akut böbrek hasarı, vena kavalara bası sonucu gelişen alt ekstremitelerde ödem diğer klinik bulguları oluşturur. 

Fizik muayene bulguları:

  • Karın ve yan ağrısı
  • Alt ekstremite ödemi
  • Yeni başlayan veya kötüleşen hipertansiyon

Laboratuar:

  • Eritrosit Sedimantasyon hızı ve CRP daima yüksektir.
  • Serum kreatinin düzeyi (olguların %50-75’inde) yükselir.
  • Normokrom normositer anemi (olguların %45’inde) izlenir. 

Radyoloji:

  • Kontrastlı BT taraması tercih edilen görüntüleme yöntemidir ve infrarenal abdominal aortu ve ana iliak arterleri çevreleyen homojen, çevresel bir yumuşak doku kitlesini gösterir. 
  • Üreterlerin medial sapması ve aşağı vena kaval kılıfı sık görülür (bkz. Şekiller E1 ve E2).

Biyopsi:

  • RPF’nin patolojisi kronik inflamasyon ve fibröz dokudan oluşur.
  • İnflamatuar infiltrat nadiren lenfositler, plazma hücreleri ve makrofajları içerir. 
  • Lenfoid agregatlar T ve B hücrelerini içerir. 

Tedavi:

  • Glukokortikoid steroidler başlangıçta günde 0.75 ila 1 mg/kg’lık prednizon dozlarında kullanılır ve prednizon 6 ila 9 ay boyunca azaltılır.
  • Mycophenolate mofetil, glukokortikoidlerin kontrendike olduğu veya sorun çıkardığı hastalarda kullanılabilir.

Huzursuz Bacak Sendromu Nedir?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Huzursuz Bacak Sendromu (HBS), rahatsızlık hissi veya paresteziler nedeniyle bacakları hareket ettirme dürtüsü ile karakterizedir.  Semptomlar hareketsizlik dönemlerinde ortaya çıkar ve hareketle hafifler.  HBS tanısı klinik kriterlere dayalıdır.  HBS, sağlıkla ilişkili yaşam kalitesini bozar.

Tanı için aşağıdaki dört kriterin tümü gereklidir:

  • Genellikle bacaklarda rahatsız edici ve nahoş hislerin eşlik ettiği veya neden olduğu bacakları hareket ettirme dürtüsü.
  • Bacakları hareket etme dürtüsü, dinlenme ya da hareketsizlik dönemlerinde, örneğin uzanma ya da oturma sırasında başlar ya da kötüleşir.
  • Hareket etme dürtüsü,  en azından aktivite devam ettiği sürece, yürüme ya da gerinme gibi hareketlerle kısmen ya da tamamen giderilir.
  • Hareket etme dürtüsü, akşam veya gece, gündüze göre daha kötüdür. Yalnızca akşam veya gece ortaya çıkar.
  • HBS’nun patogenezi, beyindeki bozulmuş dopaminerjik fonksiyon ile ilişkilidir.  Demir, belirli beyin bölgelerinde dopamin üretimi için bir kofaktördür ve demir eksikliğinin HBS’nun ortaya çıkışında katkıs olduğu belirtilmiştir.

Erişkin Still Hastalığı Nedir?

/0 Yorum/Kategori: /Yazan:

Erişkin Still Hastalığı (ESH), ilk olarak 1897’de George Frederic Still tarafından ateş, lenfadenopati ve splenomegali atakları ile karakterize bir poliartrit olarak tanımlanmıştır. Sistemik inflamatuar hastalıktır. Erişkin Still Hastalığı, birincil olarak kendiliğinden düzelen yüksek ateş, geçici deri döküntüsü, eklem ağrıları/artrit, hepatosplenomegali ve yüksek serum ferritin düzeyleri ile karakterizedir.

Olguların %70 kadarında, prodromal boğaz ağrısı öyküsü görülür. Akşam saatlerinde yükselen ateş en çarpıcı belirtiler arasındadır ve yükselen ateşe geçici somon rengi makülopapüler döküntü eşlik eder. Miyaljiler ve artraljiler neredeyse klinik tablonun olmazsa olmazıdır ve inflamatuar artrit sonuçta eklem yıkımına neden olabilir.

Erişkin Still Hastalığı, her iki cinsiyeti eşit sıklıkla tutar. İki farklı yaş grubundaki insanlarda izlenir. Bu iki yaş grubu, 15 ile 25 ve 36 ile 46 aralıklarıdır.

İnfeksiyöz ajanlarınn, genetik olarak duyarlı bireylerde ESH’nın tetiklenmesinden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Birçok hastada klinik bulguların başlaması veya nüks etmesi; farenjit, halsizlik, ateş ve döküntü gibi sıklıkla viral enfeksiyonlara işaret eden prodromal bir dönemi takip eder. Bununla birlikte, hastalığı tetiklediği kanıtlanan herhangi bir spesifik viral ve bakteriyel mikroorganizma tespit edilmiş değildir.

Erişkin Still Hastalığının ana semptomları; yüksek ateş, eklem ağrıları/artrit ve deri döküntüsüdür. Bu üçlü hastaların %75 ila %95’inde görülür. Yüksek ateş genellikle öğleden sonra veya akşamın erken saatlerinde ortaya çıkar ve vücut sıcaklığı 38.9°C’yi geçer ve normale dönmeden önce 2-4 saat sürer. Hastaların %20 kadarında sabahın erken saatlerinde ikinci bir artışla birlikte ikinci bir pik yapmış olur.

Kendiliğinden düzelen makülopapüler döküntü somon renklidir ve kaşıntısızdır. Esas olarak gövdeyi ve proksimal ekstremiteleri etkiler. Hastaların yaklaşık %40’ında Koebner fenomeni görülür. Görünür döküntü ateşe eşlik edebilir ve hastanın ateşi olmadığında düzelerek değerlendirmeyi zorlaştırır. Artraljiler tüm vücutta yaygındır.

İnflamatuar eklem tutulumu tipik olarak büyük eklemlerin simetrik poliartriti olarak kendini gösterir. Progresif yıkıcı artrit, hastaların yarısı kadarını etkiler. Diğer nonspesifik semptomlar arasında, prodromal farenjit, lenfadenopati, miyaljiler, hepatosplenomegali ve serozit yer alır.

Laboratuvar anormallikleri arasında, nötrofilik lökositoz (WBC >12000, >%80 PMN’ler), belirgin derecede yüksek inflamatuar belirteçler (ESH >50mm/saat) yer alır. Normokrom Normositer anemi (Hb <10gr/dL), trombositoz, hipoalbuminemi ve Transaminaz düzeylerin hafif yükselme görülebilir. Aldolaz karaciğer hasarı ile birlikte Aldolaz yükselebilir, ancak CPK seviyeleri tipik olarak normaldir. Hiperferritinemi oldukça düşündürücü bir bulgudur ve normal üst sınırın 5 katı yüksek düzeylere çıkabilir. Antinükleer antikorlar ve romatoid faktör negatif olarak saptanır.

Erişkin Still Hastalığı için başlıca tedavi rejimleri, nonsteroidal antiinflamatuvar ilaçlar, glukokortikoidler, metotreksat ve biyolojik ajanları içerir.