Amiloidoz Nedir ?

Amiloidoz, doku ve organlarda anormal protein fibrillerinin hücre dışı birikimi ile karakterize ve sonunda biriktiği organın  işlevini kalıcı olarak bozan, hayatı tehdit eden bir hastalıktır.

Amiloidoz ile ilişkili en yaygın klinik sendromlar; diyabetik olmayan nefrotik sendrom, iskemik olmayan kardiyomiyopati, hepatomegali ve periferik nöropatidir.

Klinik bulgular, etkilenen organa göre değişiklik gösterir. Açıklanamayan kardiyomiyopati, nefrotik sendrom, hepatomegali, periferik nöropati ve multipl miyelomu olan tüm hastalarda amiloidoz akla gelmelidir.

Romatoid artrit, ankilozan spondilit veya psoriatik artrit gibi kronik inflamatuar romatolojik hastalıkların komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.  Kronik infeksiyonlar, Ailesel Akdeniz Ateşi, Crohn hastalığı ve malignitelerden de kaynaklanabilir.

Akut faz reaktanı olan “Serum Amiloid A” fibrillerinin hücre dışı birikimi ile karakterize edilir.

Kongo kırmızısı ile boyandığında, polarize ışık mikroskobunda yeşil refle gösteren amiloid birikintilerinin gösterilmesi ile tanı konur. Periumbilikal cilt altı yağ biyopsisi ve iliak krest kemik iliği biyopsisinin kombinasyonu, hastaların %85’inde amiloidozu gösterecektir. Tanıda “Biyopsi” altın standarttır.

0 cevaplar

Cevapla

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir