Retroperitoneal Fibrozis Nedir?

Retroperitoneal fibrozis (RPF), renal arterler ile aort bifurkasyonu arasında, abdominal aortu çevreleyen homojen bir kitle ile karakterizedir.

Tanı için:

• İnfrarenal aortu ve iliak damarlara kadar çevreleyen yumuşak doku yoğunluğunun bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MRI) ile izlenmesi 
• Biyopsi ile malignitenin dışlanmış olması
• IgG4 ile ilişkili hastalık gibi diğer olası sistemik hastalıkların dışlanması

RPF, idiyopatik (birincil) veya ikincil olabilir ve vakaların %70’i idiyopatiktir. İkincil RPF, infeksiyonlar, maligniteler, ilaçlar, retroperitoneal kanama dahil olmak üzere başka nedenlerden kaynaklanabilir. RPF, 50- 70 yaş arası insanlarda izlenir. Cinsiyet dağılımında,   hafif bir erkek üstünlüğü vardır. 

Tüm ırklar eşit olarak etkilenir.  RPF için kesin risk faktörleri belirlenmemiştir.  Abdominal aort aterosklerozu, terapötik radyasyon maruziyeti, asbest maruziyeti ve bazı ilaçlar (metiserjit, ergotamin, pergolid, kabergolin, bromokriptin) RPF ile ilişkilendirilmiştir.

Retroperitonial fibrozis; halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi sistemik bulgular ile başlar.  Doğru tanı alıncaya kadar hastalar aylarca süre kaybı yaşayabilirler. Sırtın alt kısmından yanlara ve alt karından kasık bölgesine yayılan, pozisyonla değişmeyen donuk, kolik olmayan ağrı şikayeti ile hastalar başvurur. Üretral darlığa veya tıkanıklığa bağlı akut böbrek hasarı, vena kavalara bası sonucu gelişen alt ekstremitelerde ödem diğer klinik bulguları oluşturur. 

Fizik muayene bulguları:

• Karın ve yan ağrısı
• Alt ekstremite ödemi
• Yeni başlayan veya kötüleşen hipertansiyon

Laboratuar:

• Eritrosit Sedimantasyon hızı ve CRP daima yüksektir.
• Serum kreatinin düzeyi (olguların %50-75’inde) yükselir.
• Normokrom normositer anemi (olguların %45’inde) izlenir. 

Radyoloji:

• Kontrastlı BT taraması tercih edilen görüntüleme yöntemidir ve infrarenal abdominal aortu ve ana iliak arterleri çevreleyen homojen, çevresel bir yumuşak doku kitlesini gösterir. 
• Üreterlerin medial sapması ve aşağı vena kaval kılıfı sık görülür (bkz. Şekiller E1 ve E2).

Biyopsi:

• RPF’nin patolojisi kronik inflamasyon ve fibröz dokudan oluşur.
• İnflamatuar infiltrat nadiren lenfositler, plazma hücreleri ve makrofajları içerir. 
• Lenfoid agregatlar T ve B hücrelerini içerir. 

Tedavi:

• Glukokortikoid steroidler başlangıçta günde 0.75 ila 1 mg/kg’lık prednizon dozlarında kullanılır ve prednizon 6 ila 9 ay boyunca azaltılır.
• Mycophenolate mofetil, glukokortikoidlerin kontrendike olduğu veya sorun çıkardığı hastalarda kullanılabilir.

Prof. Dr. Timur Pırıldar

1992 yılında Ege Tıp Fakültesi’nden mezun olan Timur Pırıldar, 1998 yıIında  Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde İç Hastalıkları uzmanlık eğitimini tamamlamıştır. 2000 yılında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı’ında Romatoloji uzmanlık eğitimini tamamlayarak Romatoloji uzmanı olmuştur. 2005 yılında Doçent ve 2010 yılında Profesör ünvanını almıştır. Halen Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesinde İç Hastalıkları anabilim dalında öğretim üyesi olarak çalışan Timur Pırıldar, İzmir’deki muayenehanesinde tedavilerine devam etmektedir.